Гематология

Гематология — это область медицины, изучающая строение, функции крови и органов, отвечающих за кроветворение, таких как костный мозг, селезёнка и лимфатические узлы, а также заболевания, возникающие в этих системах. Гематология, являясь одновременно биологической и клинической дисциплиной, комплексно рассматривает выработку и функции таких клеток крови, как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, а также количественные или структурные нарушения этих клеток.

Сегодня гематология предлагает диагностику и лечение широкого спектра состояний — от заболеваний иммунной системы и генетических заболеваний крови до нарушений свёртывания и рака крови. Благодаря лабораторным методам и генетическим скринингам обеспечиваются ранняя диагностика заболеваний крови и применение индивидуальных таргетных методов лечения.

Что такое гематология?

Гематология — это область специализации, изучающая биохимию и патологию крови; её название образовано от греческих слов «haima» (кровь) и «logos» (наука). Направление гематологии исходит из принципа, что кровь — это не просто жидкость, а жизненно важная система органов, взаимодействующая со всеми тканями организма.

Клиническая гематология занимается осмотром пациентов и управлением процессами лечения, тогда как лабораторная гематология определяет источник заболеваний с помощью таких технических анализов, как общий анализ крови (гемограмма), мазок крови и биопсия костного мозга. Как доброкачественные, так и злокачественные заболевания крови входят в сферу специализации гематологии.

Для получения информации вы можете заполнить форму ниже.

Какими заболеваниями занимается гематология?

Гематология наблюдает нарушения крови, возникающие в количественном или функциональном отношении. Заболевания, которыми занимается отделение гематологии, следующие:

Анемия

Анемия — это состояние, при котором количество красных кровяных клеток (эритроцитов) или уровень гемоглобина в крови снижается ниже нормы. Поскольку нарушается перенос кислорода по организму, у пациента развиваются хроническая усталость и бледность. Виды анемии, на которых сосредоточено отделение гематологии:

• Анемия вследствие дефицита питательных веществ: анемия, развивающаяся из-за дефицита железа, витамина B12 и фолиевой кислоты.
• Апластическая анемия: возникает в результате неспособности костного мозга производить достаточное количество клеток.
• Гемолитическая анемия: характеризуется разрушением эритроцитов за более короткое время, чем в норме.
• Серповидноклеточная анемия: наследственное заболевание, при котором эритроциты меняют форму и закупоривают сосуды.

Рак крови (гематологические злокачественные заболевания)

Гематология является основным отделением, которое подключается при поражении крови и лимфатической системы раковыми клетками. Эти заболевания характеризуются неконтролируемым размножением клеток и включают следующее:

• Лейкоз: аномальное увеличение белых кровяных клеток (лейкоцитов) в костном мозге; классифицируется как острый и хронический.
• Лимфома: виды рака, происходящие из лимфатических узлов (лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома).
• Множественная миелома: злокачественное заболевание плазматических клеток в костном мозге, которое может вызывать разрушение костей.

Нарушения свёртывания и кровотечения

Механизм свёртывания, предотвращающий выход крови за пределы сосудов, иногда может быть недостаточным или, наоборот, образовывать ненужные тромбы внутри сосудов. Гематология занимается управлением этими нарушениями баланса. Нарушения свёртывания и кровотечения следующие:

• Гемофилия: генетическое заболевание, вызывающее неостанавливаемые кровотечения из-за дефицита факторов свёртывания.
• Тромбоз: свёртывание крови внутри сосуда, нарушающее кровоснабжение жизненно важных органов, таких как лёгкие, мозг и др.
• Болезнь фон Виллебранда: одно из наиболее распространённых наследственных нарушений кровоточивости.

Заболевания тромбоцитов

Тромбоциты — это клетки, которые при кровотечении выполняют функцию «пробки» и останавливают кровотечение. При нарушении количества или функции этих клеток возникают серьёзные проблемы со здоровьем. Заболевания тромбоцитов следующие:

• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ITP): возникает в результате атаки иммунной системы на собственные тромбоциты и их разрушения.
• Тромбоцитопения: опасное снижение количества тромбоцитов; проявляется мелкими красными точками или синяками на теле.

Наследственные заболевания крови (гемоглобинопатии)

Эти заболевания, передающиеся от родителей детям генетическим путём, требуют пожизненного гематологического наблюдения, а иногда и регулярных переливаний крови.

• Талассемия (средиземноморская анемия): генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта синтеза гемоглобина и часто встречающееся в нашей стране.
• Наследственный сфероцитоз: состояние, при котором эритроциты имеют сферическую форму и из-за этого преждевременно разрушаются в селезёнке.

Заболевания костного мозга и лимфатической системы

Нарушения функций костного мозга, где производится кровь, и лимфатических узлов, являющихся частью защитной системы, относятся к основным направлениям работы гематологии.

• Миелодиспластический синдром (MDS): обозначает группу заболеваний, при которых костный мозг не способен производить здоровые клетки крови.
• Лимфаденопатия: увеличение лимфатических узлов по причинам, не связанным с инфекцией, которое может указывать на лимфому.
• Спленомегалия: патологическое увеличение селезёнки и чрезмерное удержание ею клеток крови.

Каковы симптомы гематологических заболеваний?

Заболевания крови часто могут развиваться скрыто или проявляться общими симптомами, которые можно спутать с другими заболеваниями. Основной причиной этих симптомов является снижение способности организма переносить кислород или ослабление иммунной системы. Хотя гематологические заболевания проявляются разными клиническими признаками в зависимости от типа поражённых клеток, у большинства пациентов наблюдаются общие симптомы. Часто встречающиеся симптомы гематологических заболеваний следующие:

• Непроходящая усталость и слабость: снижение энергии, которое не проходит после отдыха и ограничивает повседневную активность.
• Бледность кожи: потеря цвета, особенно заметная на ладонях, ногтевых ложах и внутренней поверхности век.
• Повторяющиеся инфекции: частые заболевания из-за недостаточности иммунных клеток.
• Аномальные кровотечения: такие проблемы, как кровоточивость дёсен, носовые кровотечения или длительная остановка кровотечения из небольших порезов.
• Синяки на коже: синяки, появляющиеся без удара, и красно-фиолетовые пятна размером с булавочную головку (петехии).
• Ночная потливость: может наблюдаться выраженное потоотделение, требующее смены одежды.
• Потеря аппетита и веса: быстрое снижение веса без очевидной причины.

Какие методы диагностики применяются в гематологии?

Процесс гематологической диагностики начинается с клинического анамнеза пациента и физикального осмотра, затем углубляется с помощью специфических лабораторных анализов. На этом этапе подробно изучаются количество, структура и функциональная способность клеток крови. В зависимости от типа заболевания применяется диагностический путь — от скрининговых тестов до углублённых молекулярных анализов. Методы гематологической диагностики следующие:

• Общий анализ крови (гемограмма) и анализ периферического мазка
• Аспирация и биопсия костного мозга
• Характеризация клеток методом проточной цитометрии
• Цитогенетические и молекулярно-генетические тесты
• Коагулограмма
• Радиологические методы визуализации

Общий анализ крови (гемограмма)

Общий анализ крови — это первый и основной лабораторный тест, применяемый при подозрении на гематологическое нарушение. С помощью этого теста измеряются количественные показатели основных компонентов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Результаты гемограммы быстро дают информацию о таких состояниях у пациента, как инфекция, воспаление или разрушение клеток крови. Особенно уровень гемоглобина и показатель гематокрита являются критически важными показателями при классификации анемий.

Анализ периферического мазка крови

Периферический мазок — это процедура, при которой капля крови наносится на предметное стекло, окрашивается и исследуется специалистом-гематологом под микроскопом. Этот метод используется для выявления нарушений формы клеток (морфологии), которые не могут определить приборы.

С помощью периферического мазка уточняются строение ядер клеток, их размеры и цитоплазматические особенности. Наличие атипичных клеток или молодых клеток, называемых «бластами», даёт подсказки о серьёзных состояниях, таких как лейкоз.

Аспирация и биопсия костного мозга

Исследование костного мозга позволяет напрямую анализировать костный мозг — центр производства клеток крови. Образцы, обычно взятые из тазовой кости (подвздошного гребня), используются для определения источника нарушений кроветворения.

При аспирации берётся жидкая часть костного мозга, а при биопсии оценивается целостность ткани. Эти процедуры являются золотым стандартом в диагностике недостаточности костного мозга, миелодиспластических синдромов и метастатических состояний.

Технология проточной цитометрии

Проточная цитометрия — это метод определения физических и химических характеристик клеток путём их прохождения через лазерный луч. Благодаря этой технологии определяется идентичность клетки путём анализа белков на её поверхности.

Этот метод особенно используется для различения типов лимфомы и лейкоза. Проточная цитометрия также даёт чрезвычайно чувствительные результаты при наблюдении минимальной остаточной болезни (MRD), сохраняющейся в организме после лечения.

Молекулярно-генетические и цитогенетические тесты

Генетические тесты исследуют причины гематологических заболеваний на молекулярном уровне, то есть хромосомные аномалии и генные мутации. Такие методы, как FISH и PCR, играют ключевую роль в определении прогноза заболевания.

Например, филадельфийская хромосома, наблюдаемая при хроническом миелоидном лейкозе (CML), выявляется с помощью этих тестов. Генетическое картирование позволяет определить, какой таргетный препарат или метод целевой терапии больше подходит пациенту.

Коагуляционные тесты

Это тесты, проводимые для оценки нарушений механизма свёртывания крови. Такие параметры, как PT (протромбиновое время), aPTT и D-димер, используются для оценки склонности к кровотечениям или риска внутрисосудистого тромбообразования.

При диагностике наследственных нарушений свёртывания, таких как гемофилия или болезнь фон Виллебранда, оцениваются уровни специальных факторов свёртывания. Эти тесты также рутинно проводятся перед хирургическими операциями для обеспечения безопасности пациента.

Методы визуализации в диагностике гематологических заболеваний

Гематологические заболевания иногда проявляются увеличением лимфатических узлов, селезёнки или печени. Для выявления и стадирования таких состояний используются радиологические методы визуализации. Особенно при диагностике лимфомы для определения зон поражения применяются следующие методы:

• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ)
• Ультразвуковое исследование (УЗИ)